09月22日, 2014 173次
2021年6月，琪琪突然发病5天，体温保持在39，高烧不退，全身出现出血点。面对萎靡不振的琪琪，母亲束手无策，随后带着孩子到济南市中心医院血液风湿免疫科儿童科就诊。仔细询问后，琪琪的妈妈说，琪琪半年前去幼儿园体检时，发现血常规中红细胞计数略低，妈妈认为孩子最近吃得不好，可以补充一些营养。此外，琪琪很少生病，所以这半年来没有检测过血常规。此病血常规显示红细胞减少至2.62 * 10/L，同时中性粒细胞和血小板也明显减少，导致全血细胞减少。这说明血细胞生产厂——的骨髓有问题？暂时停厂是严重感染吗？还是工厂本身有问题？因此住院后完善了一系列检查，排除了严重感染、免疫、肿瘤、中毒、先天性疾病等引起的全血细胞减少，完善了骨髓检查。经骨髓形态学检查和活检，Kiki被诊断为再生障碍性贫血。如果治疗不及时，琪琪可能需要依靠输注红细胞和血小板来维持生命。
曾经活泼聪明的琪琪，在疾病的折磨下极度虚弱。面对这种困境，儿童风湿免疫科主任李秀云和他的团队对琪琪的病情进行了评估，并结合最新的诊疗指南，幸运的是琪琪目前为非重型再生障碍性贫血，可以在控制感染的情况下进行免疫抑制治疗。综合考虑各种治疗的利弊，结合病情，在与琪琪母亲沟通后，李主任团队选择口服环孢素A治疗，可避免住院治疗，大大减轻家庭负担。目前琪琪口服药物3个多月，定期回门诊，血常规恢复良好。
近年来，我国儿童再生障碍性贫血的发病率越来越高，但很多人不知道是什么原因导致了这种情况。再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两种类型，儿童通常在5 ~ 10岁发病。先天性再生障碍性贫血的病因尚不清楚，多数患者有家族史，可能与胎儿期某些因素的影响有关。获得性再生障碍性贫血较为常见，主要病因有病毒感染、某些药物、电离辐射、化学毒物等因素。
目前再生障碍性贫血的治疗包括对症支持治疗(包括抗感染、血小板/红细胞输注等)。)，免疫抑制治疗和造血干细胞移植。免疫抑制治疗包括抗胸腺细胞球蛋白(ATG/ALG)和口服环孢素a，造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血的有效方法。需要综合考虑疾病的严重程度、供体来源、HLA的相容性程度，决定移植时机，同时严格掌握适应证。因此，儿童再生障碍性贫血的治疗需要个体化诊疗，综合评估病情，与家属充分沟通，选择获益最大的治疗方法，才能达到最佳的治疗效果。
再生障碍性贫血的主要临床症状是贫血、出血、感染和发热。初期表现不突出，仅出现红细胞计数减少。在此提醒各位家长：一是无论是体检还是疾病，如果发现血细胞异常，如红细胞计数减少，都要动态观察复查；第二：当宝宝出现以下临床表现，如面色苍白、乏力、头晕、发热，或皮肤上经常出现出血点甚至瘀点时，应及时到医院就诊，在医生指导下完善血常规和骨髓活检，早发现早治疗，避免延误病情。
血液和风湿免疫科。
我院儿童血液与风湿免疫科位于9号楼6楼，有29张开放床位和层流室，可满足特殊儿童的临床需求，如血液病化疗后骨髓抑制的儿童。科室现有医护人员16人，其中特聘教授1人，主任医师1人，副主任医师2人，主治医师2人，医师3人。多名医护人员从中国医学科学院血液病医院儿童血液门诊、北京儿童医院风湿免疫科、浙江大学附属儿童医院血液研究所等单位回来。该科在科主任李秀云的领导下，致力于儿童血液病、风湿免疫系统疾病的规范化诊断、治疗和综合管理，如各种白血病、不明原因贫血、不明原因血小板减少症(包括免疫性血小板减少症等)。)，各种血管炎(包括川崎病、过敏性紫癜、白细胞溶解性血管炎等。)，各种关节炎、青少年皮肌炎、儿童系统性红斑狼疮等。血液与风湿免疫科全体医护人员将以精湛的医疗水平、优良的服务质量、温馨的病房环境、饱满的工作热情为患儿服务，为患儿健康保驾护航。
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近年来，我国儿童再生障碍性贫血的发病率越来越高，但很多人不知道是什么原因导致了这种情况。再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两种类型，儿童通常在5 ~ 10岁发病。先天性再生障碍性贫血的病因尚不清楚，多数患者有家族史，可能与胎儿期某些因素的影响有关。获得性再生障碍性贫血较为常见，主要病因有病毒感染、某些药物、电离辐射、化学毒物等因素。
目前再生障碍性贫血的治疗包括对症支持治疗(包括抗感染、血小板/红细胞输注等)。)，免疫抑制治疗和造血干细胞移植。免疫抑制治疗包括抗胸腺细胞球蛋白(ATG/ALG)和口服环孢素a，造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血的有效方法。需要综合考虑疾病的严重程度、供体来源、HLA的相容性程度，决定移植时机，同时严格掌握适应证。因此，儿童再生障碍性贫血的治疗需要个体化诊疗，综合评估病情，与家属充分沟通，选择获益最大的治疗方法，才能达到最佳的治疗效果。
再生障碍性贫血的主要临床症状是贫血、出血、感染和发热。初期表现不突出，仅出现红细胞计数减少。在此提醒各位家长：一是无论是体检还是疾病，如果发现血细胞异常，如红细胞计数减少，都要动态观察复查；第二：当宝宝出现以下临床表现，如面色苍白、乏力、头晕、发热，或皮肤上经常出现出血点甚至瘀点时，应及时到医院就诊，在医生指导下完善血常规和骨髓活检，早发现早治疗，避免延误病情。
血液和风湿免疫科。
我院儿童血液与风湿免疫科位于9号楼6楼，有29张开放床位和层流室，可满足特殊儿童的临床需求，如血液病化疗后骨髓抑制的儿童。科室现有医护人员16人，其中特聘教授1人，主任医师1人，副主任医师2人，主治医师2人，医师3人。多名医护人员从中国医学科学院血液病医院儿童血液门诊、北京儿童医院风湿免疫科、浙江大学附属儿童医院血液研究所等单位回来。该科在科主任李秀云的领导下，致力于儿童血液病、风湿免疫系统疾病的规范化诊断、治疗和综合管理，如各种白血病、不明原因贫血、不明原因血小板减少症(包括免疫性血小板减少症等)。)，各种血管炎(包括川崎病、过敏性紫癜、白细胞溶解性血管炎等。)，各种关节炎、青少年皮肌炎、儿童系统性红斑狼疮等。血液与风湿免疫科全体医护人员将以精湛的医疗水平、优良的服务质量、温馨的病房环境、饱满的工作热情为患儿服务，为患儿健康保驾护航。
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